Saiba que é a HPN, suas manifestações clínicas e tratamento

Saiba definição, como esse tipo de anemia se manifesta e a melhor forma de tratá-la.

(O conteúdo a seguir foi retirado do livro Hematologia Básica - Fisiopatologia e Diagnóstico Laboratorial, da autora Maria Regina Andrade de Azevedo). Tenha acesso ao conteúdo completo clicando aqui).

A HPN é uma anemia hemolítica adquirida que se caracteriza por hemólise intravascular e hemoglobinúria que geralmente ocorre à noite, em razão de um defeito da membrana do glóbulo vermelho. Pode manifestar-se cronicamente associada à deficiência de ferro ou a episódios trombóticos.

Os granulócitos e plaquetas compartilham do defeito de membrana dos glóbulos vermelhos já que também são muito mais sensíveis à lise por complemento do que as células normais. Por isso, acredita-se que ocorre uma mutação somática das células.

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas começam a se agravar mais frequentemente na 3ª e 4ª décadas, sendo que a severidade da anemia varia desde um processo cinicamente benigno até um processo letal. Normalmente os doentes se queixam de cansaço excessivo, apresentam coloração amarelada da pele variável em razão da icterícia.

A hemoglobinúria e contínua hemossiderinúria resultam em perda de ferro que é variável para cada paciente. Dor abdominal, cefaleia e cansaço em presença de hemólise crônica são as queixas mais frequentes. Complicações mais sérias incluem trombose intra-abdominal, aplasia medular e infecção. É comum ocorrerem infecções parcialmente atribuídas à leucopenia ou a defeitos funcionais dos leucócitos.

Tratamento

O tratamento é discutível. A esplenectomia não é eficaz, o uso de corticoides reduz a ativação do complemento e controla os episódios de hemólise. As transfusões podem ser valiosas, porém, devem-se utilizar hemácias lavadas já que o plasma fresco pode acelerar o processo hemolítico.

Em muitos casos são utilizados anticoagulantes para prevenir a trombose. A utilização do eculizumab.. O transplante de medula óssea é indicado nos casos de HPN quando associados à hipoplasia ou aplasia medular grave.

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